Огляд кератоконусу: історія, етіологія та діагностика

Огляд кератоконусу: історія, етіологія та діагностика

Джерело: Biomed Res Int. 2015; 2015: 795738.

Published online 2015 May 17. doi: 10.1155/2015/795738

Кератоконус – це захворювання рогівки, яке, якщо його не лікувати, може призвести до втрати зору, зниження якості життя та потенційно до сліпоти. Як оптометристи, ми є провідниками в лікуванні кератоконусу, запобігаючи все більшій кількості операцій з часткової або повної хірургічної пересадки рогівки. У Сполучених Штатах це пов’язано з тим, що тепер у нас є схвалений FDA безпечний і ефективний метод лікування без розрізів – крос-лінкінг(CXL), який дозволяє зупинити або сповільнити прогресування цієї наростальної проблеми громадського здоров’я.

За межами Сполучених Штатів крос-лінкінг вже давно є основним методом, що дозволяє зупинити це захворювання на ранній стадії. Пацієнти з кератоконусом можуть розраховувати на те, що вони будуть пацієнтами нашої клініки протягом більшої частини тривалості захворювання (іншими словами, до кінця свого життя). Ми діагностуємо, оцінюємо та лікуємо. Ми консультуємо щодо найкращих практик для пацієнтів і призначаємо прості та найсучасніші рефракційні інструменти для найкращої корекції зору й найкращої якості життя. Ми стежимо за змінами та прогресуванням і відповідно адаптуємо нашу методику лікування. Єдиною причиною, через яку пацієнт може звернутися за офтальмологічною допомогою, є лікування крос-лінкінгом; хірургічне лікування гідропсії за допомогою пневматичної десцеметопексії (повітря або газовий міхур в передній камері для тампонади мембрани Десцемета) чи видалення постійних рубців рогівки; або трансплантація рогівки.

Історія

Доктор Джон Ноттінгем широко цитується як перший автор, який дав офіційне визначення кератоконусу, після того, як його «Трактат про конічну рогівку» був опублікований у 1854 році. Як перший, хто об’єднав і описав різні симптоми, Ноттінгем також був першим, хто обговорив походження індивідуальних контактних лінз. За його словами, це були «лінзи, задня поверхня яких відповідає передній частині ока, а передня – правильної форми, що належать до засобів, запропонованих для корекції зміненої рефракції; поряд з ними можна згадати лінзи з прозорого тваринного желе, що містяться в скляних капсулах, які розміщуються на передній частині ока».

Однак слід зазначити, що за 150 років до цього інші офтальмологи та дослідники обговорювали окремі аспекти захворювання кератоконусу, але не в цілому. Ноттінгем віддав належне своїм попередникам і зазначає, що розуміння хвороби, принаймні частково, сягає кінця 1600-х – початку 1700-х років.

У міру того, як поліпшувалося розуміння офтальмологічних і неофтальмологічних захворювань, у науковій спільноті було визнано, що розуміння впливу тієї чи іншої хвороби на суспільство має важливе значення для загальної обізнаності, розподілу ресурсів та індивідуальних клінічних зусиль. Збір даних щодо поширеності та захворюваності на певне захворювання почав набувати особливого суспільного значення. Поширеність (іноді її називають коефіцієнтом поширеності) – це частка осіб у популяції, які мають певну хворобу або ознаку в певний момент часу чи протягом певного періоду часу.

Захворюваність – це поява нових випадків захворювання або травми в популяції протягом певного періоду часу. Наприклад, якщо лікар знає, що певна хвороба поширена в популяції з частотою 1:250, він буде підозрювати її в переліку диференціальних діагнозів під час зустрічі з пацієнтом набагато частіше, ніж якби показник поширеності становив 1:250000. Це важлива концепція, яку слід розуміти, дивлячись на те, як поширеність і захворюваність на кератоконус зростала протягом останніх 30-40 років.

Епідеміологія кератоконусу

Якщо ви хоч трохи читали або досліджували кератоконус, то зазвичай знаходили такі епідеміологічні дані: захворюваність становила приблизно 1 випадок у 2000 році, а поширеність оцінюється в 54,5 на 100 000. На момент публікації це, можливо, були найточніші дані, що ми мали, але не сьогодні. Дослідження Кеннеді та ін. «48-річне клініко-епідеміологічне дослідження кератоконусу» потребує повного вивчення й витягу сторінок для детального розуміння того, як з’явилися зазначені цифри. Ось деякі факти про дослідження та про те, як були отримані ці оцінки:

• діапазон дат дослідження – 1935-1982 роки;
• розмір вибірки становив 64 особи з 1 округу в Міннесоті;
• віковий діапазон становив від 12 до 77 років (лише 4 особи були старше 40 років);
• діагноз кератоконусу ставився на основі характерних нерівномірних світлових рефлексів, що спостерігалися під час офтальмоскопії або ретиноскопії, чи нерівномірних помутнінь під час кератометрії;
• у статті припускається, що всі суб’єкти були білими, оскільки рівень захворюваності був скоригований за віком і статтю відповідно до білого населення США.

Особливо слід відзначити, що не було об’єктивного тестування, не було перехресної оцінки клініцистів, не було записано пахіметрії, не було оцінки за межами центральних 3 мм рогівки, не було оцінки за межами зорової осі та, що найважливіше, не було комп’ютерної топографії або томографії будь-якого виду.

Хоча камера/томограф Шеймпфлюга сьогодні є найкращим приладом для оцінки кератоконічної рогівки, топограф рогівки не використовувався. Зрозуміло, що така інформація має високу похибку, низьку надійність, значну обмеженість і лише історичну цінність.

Крім того (й це важлива історична довідка), сам топограф рогівки не обов’язково був комерційно доступним до початку-середини 1990-х років. Тому діагноз кератоконусу для цілей поширеності та захворюваності не ставився на основі об’єктивної комп’ютерної оцінки рогівки, проте ми все ще посилаємося на відповідні показники сьогодні. Це потрібно негайно змінити. Клініцисти повинні знати найточніші оцінки поширеності та захворюваності, щоб керувати своєю клінічною практикою належним чином і в інтересах пацієнта.

Отже, яка найточніша оцінка поширеності та захворюваності на кератоконус на сьогодні? Відповідь: це залежить від ситуації. Хоча ми знаємо, що цифри значно вищі, ніж повідомлялося раніше, у світових популяційних дослідженнях існують розбіжності, що залежать від різних чинників, одним з яких є розбіжність у тестуванні та звітності. Якби коли-небудь було розроблено дослідження, що б охоплювало велику популяцію в межах однієї системи медичних записів і використовувало подібні методи тестування та обладнання, можна було б екстраполювати набагато точнішу оцінку. У 2016 році Godefrooij et al. опублікували саме таку роботу. У нідерландському дослідженні «Вікові особливості захворюваності та поширеності кератоконусу» було проаналізовано голландську базу даних 4,4 мільйона осіб у віці від 10 до 40 років на предмет наявності кератоконічної хвороби. Приголомшливими результатами виявилися показники захворюваності та поширеності кератоконусу в 5-10 разів вищі, ніж раніше повідомлялося в популяційних дослідженнях.

Етнічна приналежність

Хоча стать, здається, не є чинником розвитку кератоконусу, етнічна приналежність відіграє певну роль. Було показано, що поширеність кератоконусу варіюється між етнічними групами. У статті Gordon-Shaag et al. зазначено, що «вперше це відзначили Пірсон та ін., які виявили, що азійці [індійці, бангладешці та пакистанці], які проживають в Англійському Середземномор’ї, мають захворюваність в 4,4 раза вищу, ніж білі (особи)». Це було підтверджено у 2 інших дослідженнях, що також проводилися в англійському Мідленді, де різниця в захворюваності становила 7,5/1 і 9,2/1.

Тому важливо розуміти демографічні дані пацієнта з підозрою на кератоконус, щоб допомогти в постановці діагнозу та оцінці ризиків.

Глобальний консенсус щодо ектазій рогівки

Сьогодні у нас є набагато досконаліше обладнання для ранньої діагностики, глобальне визначення обов’язкових ознак для діагностики захворювання, можливість моніторингу прогресування, сучасні медичні та офтальмологічні прилади для покращення гостроти зору і якості життя, а також методи лікування для зупинки прогресування захворювання.

У знаковому документі «Глобальний консенсус щодо кератоконусу та ектатичних захворювань рогівки», опублікованому у квітні 2015 року, представники 4 основних товариств з вивчення рогівки з усього світу зібралися, щоб встановити визначення, концепції, клінічне ведення та хірургічні методи лікування. Група визначила кератоконус як прогресивне, двостороннє, асиметричне захворювання рогівки з екологічною та генетичною етіологією, що є частиною сімейства захворювань під назвою ектазії рогівки. До 4-х захворювань, які складають ектазію рогівки, відносяться наступні:

• кератоконус,
• кератоглобус,
• пелюсткова крайова дегенерація (ПКД),
• пострефракційна хірургічна ектазія.

За даними Gomes et al., було досягнуто консенсусу щодо тверджень «кератоглобус і кератоконус – це різні клінічні утворення» та «справжнього одностороннього кератоконусу не існує». Крім того, «локалізація та характер потоншення – це ті аспекти, що відрізняють кератоконус, ПКД і кератоглобус». Група вважає центральну пахіметрію найменш надійним показником (або детермінантою) для діагностики кератоконусу, оскільки кератоконус може бути присутнім у рогівці з нормальною центральною товщиною. Ці консенсусні твердження щодо самого захворювання призвели до твердження щодо приладів, необхідних для оцінки рогівки на наявність кератоконусу.

Був досягнутий консенсус, що томографія на цей час є найкращим і найбільш широко доступним тестом для діагностики раннього кератоконусу. Для діагностики легкого ступеня або субклінічного кератоконусу повинні бути присутніми аномалії підняття задньої частини рогівки. Зокрема, певні частини рогівки повинні бути оцінені для виявлення ранніх ознак захворювання. Оптометристи повинні знати, що томографічні камери Шеймпфлюга, які можуть оцінити підняття задньої поверхні рогівки на наявність ознак ектазії, повинні бути впроваджені в цей час для ранньої ідентифікації захворювання.

Обов’язкові знахідки для діагностики кератоконусу:

• аномальна задня ектазія;
• аномальний розподіл товщини рогівки (наприклад, як видно при аномальному просторовому розподілі товщини рогівки);
• клінічне незапальне витончення рогівки

Точні значення будь-якого параметра залежать від використовуваного апарату та, для значень висоти, від референтної поверхні. Крім того, значення будуть відрізнятися, якщо проводиться скринінг (наприклад, рефракційна хірургія), де чутливість є основною проблемою, або лікування (наприклад, CXL), де специфічність набуває більшого значення.

Формується зображення оптичної когерентної томографії кератоконічної рогівки зі склеральною контактною лінзою. Примітка: задня елевація більша, ніж передня; наявна тонка рогівка.

Хоча більшість офтальмологів діагностують кератоконус за допомогою топографів кривини передньої поверхні, важливо зазначити, що група глобального консенсусу не використовувала таку інформацію як обов’язкову для постановки діагнозу. Це пов’язано з тим, що зміни кривини передньої поверхні є вторинними змінами внаслідок висування задньої поверхні вперед. Сили, пов’язані з нормальним або підвищеним внутрішньоочним тиском, тиснуть на задню частину рогівки. У рогівці з колагеном нормальної товщини та біомеханічної міцності рогівка може зберігати свою нормальну анатомічну форму. У рогівках з тонким та/або біомеханічно слабким колагеном через кератоконус задня поверхня рогівки динамічно рухається до передньої поверхні. Ця дія може поступово стоншувати рогівку, підіймати її задню поверхню та створювати відповідну зміну кривини на передній поверхні. Щоб краще зрозуміти цю концепцію, подумайте ось про що: більшість кератоконічних рогівок стають крутішими й тоншими в міру погіршення стану. Неможливо зробити її крутішою й тоншою одночасно, якщо тільки задня поверхня не рухається вперед швидше та значніше, ніж передня. Ось чому особливу увагу, особливо в молодих рогівках і на ранніх стадіях захворювання, необхідно приділяти задній частині рогівки.

Визначення прогресування ектазії

Прогресування ектазії визначається послідовною зміною принаймні 2 з наступних 3 параметрів, де величина зміни перевищує нормальний шум тестової системи:

1) потовщення передньої поверхні рогівки;

2) потовщення задньої поверхні рогівки;

3) витончення та/або збільшення швидкості зміни товщини рогівки від периферії до найтоншої точки.

Загальні занепокоєння щодо контактних лінз при кератоконусі

Як було зазначено у випуску журналу «Спектр контактних лінз» від 1 грудня 2013 року моїми колегами, членами правління Міжнародної академії фахівців з догляду за очима при кератоконусі (IKA) Баррі Ейденом (Barry Eiden, OD, FAAO), Кларком Чангом (Clark Chang, OD, MSA, MSc, FAAO) та їхніми колегами, «контактні лінзи в першу чергу розв’язують візуальні проблеми кератоконусу, маскуючи нерівності передньої поверхні рогівки та створюючи більш гладку, більш правильну передню оптичну поверхню». Успіх лікування контактними лінзами зазвичай залежить від 3 ключових елементів:

1) забезпечення належної корекції зору;

2) забезпечення прийнятного комфорту під час носіння лінз;

3) забезпечення належної фізіологічної реакції очей на носіння лінз.

Що стосується кератоконусу, ми завжди прагнемо уникнути механічного тиску на верхівку рогівки, уникнути гіпоксичного стресу рогівки, забезпечити максимальний комфорт за допомогою дизайну контактних лінз та оптимізувати зір за допомогою оптичного дизайну контактних лінз (усуваючи не тільки кератоконічні спотворення зору, але й залишковий астигматизм, пресбіопію та інші чинники, що впливають на зорову функцію).

Види контактних лінз при кератоконусі

М’які сферичні та м’які торичні. Якщо це можливо, спробу поліпшити гостроту зору в кератоконічному оці завжди слід робити за допомогою м’яких або м’яких торичних контактних лінз. Хоча гостроту зору можна покращити за допомогою сучасних медичних контактних лінз (гібридних, склеральних, EyePrintPRO), слід враховувати комфорт і час носіння, оскільки люди з кератоконусом дуже залежать від зору, що забезпечують їхні контактні лінзи. Це збільшує типовий час носіння порівняно з носінням контактних лінз без кератоконусу.

Жорсткі газопроникні. Колись ці лінзи були золотим стандартом кератоконічного поліпшення зору. У деяких пацієнтів пласке прилягання контактної лінзи може натирати передню поверхню рогівки, що в деяких випадках призводить до утворення рубців. Хоча такі лінзи більше не використовуються у пацієнтів з кератоконусом, все ще є деякі пацієнти, яким вони показані.

Гібридні/м’які. Гібридні контактні лінзи відіграють важливу роль у безперервному лікуванні кератоконусу, оскільки вони пропонують стабільну оптику жорсткої лінзи, в той час як периферія забезпечує комфорт і легку адаптацію м’якої лінзи, особливо для пацієнтів з нещодавно діагностованим кератоконусом. Лінзи останнього покоління – UltraHealth (SynergEyes) – дозволяють зберегти цілісність рогівки, очищаючи верхівку без перекриття через криві зворотної геометрії, а також забезпечують максимальне пропускання кисню завдяки матеріалам з високим показником DK. Для випуклої рогівки або периферичних ектазій дизайн UltraHealth FC дозволяє створити більш пласкі базові криві зі зворотною геометрією, щоб забезпечити просвіт і плинність сльози.

Piggyback. Це комбінація м’яких і жорстких контактних лінз, де м’яка контактна лінза розміщується безпосередньо на рогівці для забезпечення початкового комфорту, а жорстка лінза розміщується поверх м’якої лінзи для покращення якості зору.

Склеральні. Склеральні контактні лінзи є одним з найуспішніших видів контактних лінз для лікування кератоконусу. Периферійний аспект склеральної лінзи лежить на кон’юнктиві над склерою та епісклерою й склепінням над нерівною рогівкою, уникаючи контакту з передньою поверхнею рогівки. Це, своєю чергою, зменшує кількість ускладнень, пов’язаних з носінням контактних лінз, і забезпечує якісний зір у великої кількості людей, які намагаються їх носити.

Протезування за допомогою EyePrint. EyePrintPRO – це оптично прозорий склеральний протез-відбиток, розроблений для точного повторення контурів кожного ока, що забезпечує найкращий зір і комфорт.

У дуже легких випадках кератоконусу окуляри можуть забезпечити достатню рефракційну корекцію. Незалежно від типу контактної лінзи, яку носить пацієнт, важливо пояснити йому, що контактна лінза не сповільнить прогресування або погіршення захворювання. При будь-якому діагнозі кератоконусу пацієнти повинні знати, що тертя очей може як погіршити стан, так і спричинити його швидший розвиток. Крім того, очна алергія/атопія також пов’язана з погіршенням перебігу захворювання. Пацієнтів з кератоконусом та алергією/атопією слід проінструктувати приймати протиалергічні очні краплі.

Рогівковий CXL

Хоча контактні лінзи є дуже важливим компонентом безперервного догляду за пацієнтами з кератоконусом, якщо у пацієнта спостерігається прогресування захворювання, може знадобитися лікування CXL, щоб втрутитися та зупинити прогресування хвороби. У квітні 2016 року компанія Avedro Inc., виробник медичного обладнання з Уолтема, штат Массачусетс, отримала схвалення FDA на свої системи KXL, Photrexa Viscous (рибофлавін 5’-фосфат у 20% офтальмологічному розчині декстрану) і Photrexa (офтальмологічний розчин рибофлавіну 5’-фосфату), які призначені для лікування прогресивного кератоконусу та ектазії після рефракційної операції.

Лікування, що наразі схвалено за методикою видалення епітелію, є єдиним комерційно доступним методом зупинки або уповільнення прогресування цих руйнівних для зору розладів, схваленим FDA.

Метод видалення епітелію при CXL вимагає видалення приблизно 8-9 мм центрального епітелію рогівки для нанесення та поглинання рогівкою розчину препарату Фотрекса. Після того, як розчин Фотрекса поглинеться по всій товщині рогівки, можна застосовувати джерело УФ-А світла CXL. Реакція між УФ-А світлом і розчином рибофлавіну генерує синглетний кисень, що відповідає за CXL. Після лікування око зрошують і на відкриту епітеліальну рану накладають бандажну контактну лінзу. Післяопераційний догляд за рогівкою здійснюється за допомогою офтальмологічних антибіотиків, стероїдів і штучної сльози. Короткостроковий післяопераційний догляд включає моніторинг рогівки на предмет закриття епітелію, потенційного виразкового кератиту, сухості очей, світлочутливості, утворення ретикулярного помутніння та відновлення рефракції. Довгострокове спостереження за рогівкою після CXL включає моніторинг подальшого прогресування захворювання. Лікар-оптометрист повинен звертати особливу увагу на ознаки та/або симптоми прогресування, включаючи погіршення міопії чи міопічно-астигматичні зміни, скарги пацієнта на збільшення розмитості зору, витончення рогівки, потовщення рогівки, збільшення задньої або передньої елевації на томограмі.

Хоча метод видалення епітелію CXL наразі схвалений FDA, станом на 1 травня 2019 року компанія Avedro завершила реєстрацію у ключовому клінічному дослідженні 3 фази в США для лікування прогресивного кератоконусу з використанням методу видалення епітелію CXL. Якщо ця процедура отримає схвалення FDA, це зробить лікування та відновлення набагато менш болючими, з нижчими показниками інфекції, запалення й помутніння рогівки для пацієнтів, які отримують лікування. Крім того, відновлення зору відбуватиметься швидше. Наразі в США існують методи лікування на основі епітелію, але вони не схвалені FDA.

Завдяки популяційним дослідженням та інформації з банку даних ми знаємо, що впровадження CXL як життєздатного методу лікування прогресивного кератоконусу дозволило зменшити кількість трансплантацій рогівки. У дослідженні Godefrooij et al. під назвою «Загальнонаціональне зменшення кількості трансплантацій рогівки при кератоконусі після впровадження крос-лінкінгу», яке було взято з Голландського національного реєстру трансплантації органів, показано, що за 3-річний період після впровадження CXL було виконано приблизно на 25% менше трансплантацій рогівки порівняно з 3-річним періодом до впровадження CXL.

Однак якщо трансплантація рогівки при кератоконусі все ж таки необхідна, вона може бути як повною, так і неповною за своєю структурою. Кількість ураженої тканини, загальна товщина рогівки та стан здоров’я ока визначатимуть вибір методу лікування. Око після трансплантації необхідно часто перевіряти на наявність ознак інфекції, запалення, очних захворювань, порушень рефракції та відторгнення трансплантата.

Лікування дитячого кератоконусу рогівки

Для будь-якого клініциста вік початку кератоконусу є найбільш важливим чинником. Майже одноголосно визнано, що молодші пацієнти повинні обстежуватися на предмет змін через коротші проміжки часу, оскільки ектатичні зміни та розвиток захворювання в цій групі можуть швидко прогресувати. Це означає, що якщо пацієнт віком до 18 років звернувся з первинним діагнозом кератоконусу, подальші візити повинні проводитися з інтервалом не більше 3 місяців, доки не буде встановлено абсолютну стабільність прогресування чи не буде зроблено направлення на проведення CXL. Ці клінічні міркування ґрунтуються на статті «Прогресування кератоконусу та ефективність педіатричного зшивання колагену рогівки у дітей і підлітків», авторами якої є Chatzis та Hafezi, яка показала, що у 88% дітей з діагнозом кератоконус останній прогресував протягом 12 місяців.

Хоча ця інформація є дуже корисною, вона не дає нам уявлення про масштаби проблеми. IKA вважала, що це необхідно виправити. IKA спільно з Іллінойським коледжем оптометрії провела проспективне спостереження, щоб встановити поширеність кератоконусу серед дітей. Знання цих даних надасть лікарям докази того, як вони повинні скоригувати свою клінічну практику для належного скринінгу цього захворювання. У наступному випуску цієї серії статей про кератоконус ми обговоримо неймовірні результати, що змінять вашу клінічну практику.

Висновок

Кератоконус – це захворювання рогівки, що може призвести до значного погіршення якості зору, зниження якості життя та потенційно до сліпоти. Зараз ми знаємо, що поширеність і частота захворювання набагато вища, ніж зазвичай повідомляється в літературі. Кератоконус не є рідкісним захворюванням. Частково причиною цього є доступ до нових технологій, які можуть оцінити задню поверхню рогівки на предмет ранніх і тонких змін висоти. Ця інформація вимагає від оптометристів бути напоготові для виявлення ранніх ознак захворювання. Збереження найкращого зору можливе лише за умови раннього виявлення та належного лікування. Як і у всіх випадках кератоконусу, покращення зору за допомогою рефракційних пристроїв, таких як стандартні та вдосконалені медичні контактні лінзи, має вирішальне значення для якості життя пацієнта.

Оптометристи повинні регулярно навчати своїх пацієнтів з кератоконусом не терти очі й якомога активніше контролювати системну/очну алергію та атопію, оскільки обидва ці чинники погіршують перебіг захворювання. Оскільки все більше менш інвазивних методів лікування CXL починають отримувати схвалення FDA та CE, оптометристи повинні бути на передовій лікування й менеджменту кератоконічної рогівки, що прогресивно погіршується. Рання діагностика – ключ до збереження зору.

Найважливішим моментом у профілактиці кератоконічної втрати зору є якомога більш раннє та часте спостереження за кератоконусом у дітей.

Коментарі

Завантаження...