Нові «клінічно значущі» діагностичні критерії NMOSD з’являться незабаром

Нові «клінічно значущі» діагностичні критерії NMOSD з’являться незабаром

Джерело: https://www.medscape.com/viewarticle/new-clinically-significant-nmosd-diagnostic-criteria-coming-2025a1000pou

Барселона, Іспанія. Вперше за десятиліття діагностичні критерії розладу спектра нейромієліту зорового нерва (НМОСР) переглядаються, зі змінами, що перевизначають цей стан та його межі.

Одна з найважливіших змін стосується самої назви: «D» у назві NMOSD тепер означає хворобу, а не розлад. Це оновлення відображає ширші зусилля, спрямовані на розрізнення серопозитивного NMOSD, спричиненого антитілами до імуноглобуліну G аквапорину-4 (AQP4-IgG), від інших розладів із перекривними симптомами. Про це повідомив Дін М. Вінгерчук, доктор медичних наук, директор відділення розсіяного склерозу та аутоімунної неврології клініки Майо у Фініксі.

Вінгерчук представив переглянуті критерії 24 вересня на Конгресі Європейського комітету з лікування та досліджень розсіяного склерозу (ECTRIMS) 2025, характеризуючи їх як суттєві та клінічно значущі.

Десятиліття наукових досягнень

Вінгерчук зазначив, що сироваткові антитіла AQP4-IgG є єдиним потрібним біомаркером, підкреслюючи його роль як причинного, так і необхідного. Ця центральність кваліфікує NMOSD як захворювання, а не як розлад або синдром, що ґрунтується на сукупності клінічних симптомів.

Наразі пацієнтам без APQ4-IgG діагностують серонегативний NMSOD або, за відсутності антитіл, пов’язаних з мієліновим олігодендроцитарним глікопротеїном (MOGA), подвійно негативний NMSOD. Через вимогу APQ4-IgG ці терміни будуть скасовані після публікації нових критеріїв.

Міжнародна група з розладів нейромієлітного спектру розробляє нові діагностичні критерії. Її керівний комітет, що складається з 26 членів, вперше зустрівся у 2023 році, щоб розпочати цей процес, за участю 130 клініцистів і дослідників з 35 країн.

Нові діагностичні критерії, востаннє оновлені у 2015 році, враховуватимуть десятиліття наукових досягнень, що прояснили відмінності між немунікаційними неоад’ювантними синдромами (НМОС), на які припадає дві третини випадків; хворобою МОГА (МОГАД), на яку припадає ще приблизно третина; та низкою рідкісних синдромів або розладів із перекривними симптомами, – сказав Вінгерчук.

Він додав, що нові критерії ще не остаточно затверджені, але перебувають на завершальній стадії підготовки до публікації.

Ключовими компонентами для діагностики NMOSD є використання найкращого доступного аналізу для оцінки сироватки, а не спинномозкової рідини, що не вважається оптимальною. Референтним стандартом є аналіз на основі живих клітин (LCBA), хоча Вінгерчук зазначив, що підтвердження за допомогою LCBA не потрібне, якщо серопозитивність продемонстрована за допомогою аналізу на основі фіксованих клітин. Імуноферментний аналіз (ELISA) не рекомендується.

«Якщо отримано позитивний результат ІФА, його слід підтвердити, в ідеалі за допомогою LBCA», – сказав Вінгерчук.

Згідно з новими критеріями, пацієнти з підозрою на розлад NMOS тепер мають лише три можливі результати після відповідного тестування: NMOSD, що визначається наявністю AQP4-IgG; MOGAD, що визначається наявністю антитіл до MOG; або серонегативний статус.

Хоча серонегативність може відображати хибнонегативний результат, фенотипи стають основним методом класифікації після встановлення справжньої негативної серопозитивності.

Краща діагностична точність

Завдяки новим критеріям, більша увага до особливостей серонегативних пацієнтів з НМОС може дозволити точнішу характеристику фенотипів, таких як ураження стовбура мозку чи ізольовані ділянки активності захворювання. Про це сказала Сара Маріотто, доктор медичних наук, доктор філософії, клініцист і дослідник кафедри неврології, біомедицини та рухових розладів Університету Верони (Верона, Італія).

«Це рідкісні розлади, але категоризація синдромів серонегативного нейромієліту окремо від NMSOD і MOGAD дає можливість детальніше розглянути особливості та методи лікування, спрямовані на ці синдроми», – сказав Маріотто, дослідник, який зосереджується на молекулярних особливостях NMOSD, що зараз класифікуються як подвійно негативний NMOSD.

Як Маріотто, так і Альваро Кобо Кальво, доктор медичних наук, доктор філософії з Центру розсіяного склерозу Каталонії у Барселоні (Іспанія), також обговорили наслідки нових діагностичних критеріїв для подвійно негативного немускульного діабетичного синдрому (НМОС).

Виступаючи на тій самій сесії, де були представлені критерії, вони зазначили, що ступінь перекриття між подвійно негативним NMOSD і NMOSD залишається значною мірою невідомим.

Продемонструвавши численні відмінності у молекулярних характеристиках подвійно негативного NMOSD порівняно з APQ4-IgG-позитивним NMSOD, Кальво дійшов висновку, що принаймні деякі з цих фенотипів «можуть являти собою зовсім іншу патологічну сутність».

Під час подальшого обговорення були висловлені занепокоєння щодо залежності від LBCA, який залишається спеціалізованим тестом, недоступним у всьому світі. Вінгерчук надав деяку інформацію про рішення назвати ІФА «не рекомендованим».

«Рішення полягало не в тому, що ІФА – це жахливий тест. Він не такий, але він не настільки надійний, як LBCA», – сказав він. Він зазначив, що нові критерії мають на меті заохотити системи охорони здоров’я в усьому світі інвестувати у LBCA, враховуючи його більшу точність для категоризації немодифікованих мікобактеріальних захворювань (NMO), але визнав, що «тим часом ми можемо робити лише все, що в наших силах».

На запитання про революційність нових критеріїв, доктор медичних наук, співдиректор Дитячого центру Джонса Гопкінса у Балтиморі Бренда Банвелл застерегла від надмірних висновків, доки вони не будуть опубліковані та широко доступні, але вона припустила, що вони допоможуть прояснити складний перелік захворювань.

«Підвищуючи точність діагностики, ці критерії, ймовірно, матимуть негайний вплив на організацію нашого мислення про ці захворювання та розлади», – сказала вона. – «Завдяки більшій біологічній специфічності також можуть з’явитися більші чи кращі можливості для розробки й тестування цільової терапії».

Коментарі

Завантаження...